BệnhItsenko-Cushing. Các bệnh của hệ thống nội tiết

Mục lục:

BệnhItsenko-Cushing. Các bệnh của hệ thống nội tiết
BệnhItsenko-Cushing. Các bệnh của hệ thống nội tiết
Anonim

BệnhItsenko-Cushing phát triển do tổn thương chính của thân và các thành tạo dưới vỏ. Vỏ thượng thận và tuyến yên dần dần được đưa vào quá trình bệnh lý. Bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến cơ thể phụ nữ ở độ tuổi trung niên.

Một chút lịch sử

Lần đầu tiên, bệnh lý được mô tả bởi nhà khoa học Nga trong lĩnh vực bệnh học thần kinh N. M. Itsenko vào năm 1924. Chính ông đã thu hút sự chú ý của thực tế là lúc đầu màng não bị ảnh hưởng, và theo thời gian, toàn bộ hệ thống các tuyến nội tiết, cùng với tuyến yên, đều tham gia vào quá trình bệnh lý. Tám năm sau, vào năm 1932, nhà giải phẫu thần kinh người Mỹ Cushing đã mô tả tương tự các triệu chứng của căn bệnh này. Nhà khoa học đã liên kết u tuyến cơ bản của tuyến yên trước với sự xuất hiện của căn bệnh này.

Nguyên nhân và triệu chứng

Rất thường không xác định được nguyên nhân gây bệnh. Đôi khi bệnh liên quan đến các yếu tố như chấn thương tâm thần hoặc chấn thương sọ não, các loại nhiễm trùng (viêm màng não, viêm màng não, viêm não), mang thai và sinh đẻ, u tuyến yên, nhiễm độc cơ thể, mãn kinh. Một số chuyên gia tin rằng những yếu tố này chỉ đi kèm với quá trình bệnh lý và không đóng một vai trò quan trọng trong sự xuất hiện của nó. Những người khác nói rằng những yếu tố này chỉ gây ra bệnh lý, trong khi những người khác cho rằng chúng là nguyên nhân chính gây ra bệnh.

bệnh itenko-cushing, các triệu chứng
bệnh itenko-cushing, các triệu chứng

Việc phát hiện bệnh Itsenko-Cushing khá khó khăn. Các triệu chứng xuất hiện dần dần. Bệnh có thể gây giảm độ nhạy cảm của các thụ thể đối với dopamine và serotonin trong hệ thần kinh trung ương. Bệnh lý này, giống như các bệnh khác của hệ thống nội tiết, dẫn đến một danh sách các vấn đề khác: tăng huyết áp động mạch, béo phì, loãng xương, đái tháo đường. Ngoài ra, chức năng buồng trứng có thể bị suy giảm, và trong một số trường hợp, chứng phì đại phát triển.

Khi bệnh Itsenko-Cushing phát triển, các triệu chứng xuất hiện luân phiên. Các tính năng quan trọng bao gồm:

  • thay đổi trong tế bào thần kinh;
  • teo tuyến sinh dục;
  • thay đổi xơ vữa động mạch trong hệ thống tim mạch;
  • gan nhiễm mỡ.

Nghiên cứu về da cho thấy da mỏng và căng do mất collagen và sợi đàn hồi.

Hệ thống nội tiết của con người được kết nối trực tiếp với các hệ thống cơ thể khác. Bệnh lý của cô ấy ảnh hưởng đến tình trạng chung của bệnh nhân. Sự phát triển dần dần của bệnh đi kèm với các biểu hiện của bệnh nhân như buồn ngủ, thờ ơ, sắc mặt đổi màu, giảm hiệu lực, kinh nguyệt không đều, đau ở tay chân và lưng. Bong gân hình thành trên bề mặt của các tuyến vú, bụng và vai. Đây là cách bệnh Itsenko-Cushing biểu hiện.

Bệnh khó, có thể xuất huyết trong da. Kiểm tra của bác sĩ cũng có thể cho thấy sự khu trú chọn lọc của mỡ trên mặt, cổ, bụng, ngực, các tổn thương da có nhọt. Đàn ông thường bị rụng tóc, và phụ nữ thường bị mọc lông trên khuôn mặt. Trong vài tuần nữa, căn bệnh Itsenko-Cushing có thể làm thay đổi một người rất nhiều. Căn bệnh này (ảnh bên dưới) dẫn đến tăng cân nhanh chóng.

Bệnh Cushing
Bệnh Cushing

Phân loại

Trong y học, người ta thường phân loại bệnh này theo diễn biến và dạng của nó. Hình thức có thể nhẹ, vừa và nặng. Biểu hiện vừa phải của các triệu chứng là đặc trưng của một dạng nhẹ của bệnh Itsenko-Cushing. Bệnh trong trường hợp này có thể không ảnh hưởng nhiều đến chu kỳ kinh nguyệt. Ở dạng trung bình, tất cả các triệu chứng đều biểu hiện rõ ràng, và dạng nặng còn kèm theo các biến chứng, bao gồm rối loạn tâm thần, yếu cơ, tăng huyết áp thận, teo cơ.

Diễn biến của bệnh này của hệ thống nội tiết có thể trầm trọng hoặc tiến triển. Trong trường hợp đầu tiên, bệnh lý phát triển dần dần, trong trường hợp thứ hai - nhanh chóng, trong vài tháng.

Ảnh hưởng đến hệ xương khớp và tim mạch

Bệnh thường kèm theo gãy xương và biến dạng xương gây đau nhức kéo dài và dữ dội. Đôi khi những vết gãy như vậy có thể qua đi mà không có phản ứng đau rõ rệt. Những thay đổi như vậy trong hệ thống xương là do loãng xương. Trong hầu hết các trường hợp, nó là một trong những triệu chứng chính của bệnh Itsenko-Cushing. Bệnh gây ra sự thiếu hụt thyrocalcitonin.

Nếu bệnh lý xảy ra với bệnh nhân khi còn nhỏ, thì bác sĩ nội tiết nhi khoa nên chú ý nghiêm túc đến thực tế là có thể xảy ra sự khác biệt về xương và chậm phát triển.

bác sĩ nội tiết nhi
bác sĩ nội tiết nhi

BệnhItsenko-Cushing điều chỉnh hoạt động của hệ thống tim mạch. Vì vậy, hậu quả thường gặp nhất là sự mở rộng biên giới của tim, nhịp tim nhanh, tiếng thổi tâm thu. Phát triển tăng huyết áp động mạch và kèm theo viêm bể thận mãn tính, rối loạn điện giải, tăng aldosteron thứ phát. Suy tuần hoàn mãn tính có thể do rối loạn chuyển hóa và tăng huyết áp động mạch. Các biến chứng khác bao gồm phì đại thất trái, suy mạch vành, bệnh tim điện giải-steroid do thiếu kali.

Cơ quan hô hấp và tiêu hóa

Hệ thống nội tiết của con người phối hợp chặt chẽ với các cơ quan khác, vì vậy bệnh tật phát triển trong đó ảnh hưởng tiêu cực đến trạng thái của toàn bộ cơ thể. Có thể chẩn đoán viêm phổi, viêm phế quản và lao. Lý do cho sự phát triển của chúng là do giảm phản ứng của cơ thể và các vấn đề liên quan đến sự chuyển hóa carbohydrate bị suy giảm.

BệnhItsenko-Cushing gây ra sự xuất hiện của các bệnh về hệ tiêu hóa. Đây là bệnh viêm dạ dày mãn tính, thường xuyên xuất hiện các cơn đau tức vùng thượng vị, ợ chua. Đôi khi có loét dạ dày tá tràng hoặc chảy máu dạ dày. Chức năng cholesteron, cố định galactose, tổng hợp và chống độc của gan bị suy giảm.

Hệ thống nội tiết và thận

Ở mức độ của hệ thống nội tiết, nam giới bị bất lực tình dục, lên đến liệt dương. Phụ nữ bị kinh nguyệt không đều, giảm ham muốn và vô kinh. Ngoài ra, thường quan sát thấy teo tuyến vú, buồng trứng và tử cung. Sự giảm tiết hormone hướng sinh dục và hormone tăng trưởng dẫn đến chậm phát triển giới tính và ngừng tăng trưởng trong thời thơ ấu.

Sự suy yếu đáng kể của hệ thống miễn dịch cũng liên quan đến hậu quả của bệnh Itsenko-Cushing. Căn bệnh này cũng có ảnh hưởng tiêu cực đến hoạt động của thận, cụ thể là nó làm giảm tốc độ lưu thông máu, giảm độ lọc cầu thận. Có vấn đề về đường tiết niệu: sỏi niệu và viêm bể thận.

Tâm thần và hệ thần kinh cơ

hệ thống nội tiết của con người
hệ thống nội tiết của con người

Diễn biến của bệnh lý có thể gây ra một số rối loạn thần kinh. Bệnh nhân liên tục bị đau và các hội chứng teo cơ, nguyên nhân là do nhiễm độc corticosteroid. Các hội chứng tiểu não và hình chóp ít gặp hơn. Chúng phát triển do tăng huyết áp nội sọ và tăng huyết áp động mạch. Với hội chứng hình tháp, liệt trung tâm của các cặp dây thần kinh sọ số VII và XII và tăng phản xạ gân xảy ra. Hội chứng tiểu não gây phản xạ bệnh lý, yếu hai bên dây thần kinh sọ số VI, mất phối hợp, mất điều hòa.

Dấu hiệu của các bệnh nội tiết, bao gồm cả bệnh Itsenko-Cushing, được đặc trưng bởi các vấn đề về tâm thần. Trong số các rối loạn tâm thần, các chuyên gia lưu ý những điều sau: hội chứng hypochondriacal-senestopathic, epileptiform, suy nhược-tăng động và suy nhược thần kinh. Bệnh nhân chậm phát triển, hôn mê, giảm trí thông minh, trí nhớ nhanh nhạy và có thể xuất hiện ý định tự tử.

Dữ liệu phòng thí nghiệm và chẩn đoán bằng tia X

Các triệu chứng chính của các bệnh nội tiết được xác nhận qua phòng thí nghiệm và chụp X-quang. Xét nghiệm máu có thể chỉ ra sự hiện diện của bệnh lý nếu phát hiện thấy giảm bạch cầu lympho, tăng bạch cầu đa nhân trung tính, tăng hồng cầu, giảm bạch cầu, tăng huyết cầu tố. Các triệu chứng của Itsenko-Cushing ở giai đoạn phát triển tích cực của bệnh có thể đi kèm với hạ kali máu, tăng clo huyết, giảm albumin máu, tăng cholesterol máu. Khi tiến hành xét nghiệm nước tiểu, bác sĩ có thể phát hiện phôi hạt, hồng cầu và protein. Có sự gia tăng hàm lượng renin, cortisol và ACTH trong huyết tương.

Kết quả chụp sọ có thể cho thấy xương sọ bị biến dạng và loãng xương nghiêm trọng. Chụp X-quang tuyến thượng thận được thực hiện bằng kỹ thuật chụp phổi. Quy trình này cho thấy sự tăng sản tuyến thượng thận trên phim chụp X quang. Các bệnh lý của tuyến thượng thận được kiểm tra thêm bằng kỹ thuật siêu âm và chụp ảnh đồng vị phóng xạ, cung cấp nhiều dữ liệu thông tin hơn.

Chẩn đoán và chẩn đoán

Chẩn đoán phân biệt bệnh Itsenko-Cushing và hội chứng Cushing được thực hiện bằng xét nghiệm với dexamethasone và metopyrone. Trong ngày trước khi dùng metopirone, nước tiểu được thu thập từ bệnh nhân để xác định hàm lượng của 17-OKS. Sau đó, trong hai ngày, cứ sau 2 giờ, Metiron được dùng bằng đường uống. Nó có khả năng ngăn chặn chọn lọc enzym 11-P (hydroxylase) trong vỏ thượng thận. Kết quả là, quá trình sinh tổng hợp corticosterone, aldosterone và cortisol bị suy giảm dần. Nồng độ cortisol trong máu giảm dẫn đến tăng tiết ACTH. Dùng metopirone sẽ kích hoạt hệ thống dưới đồi-tuyến yên, dẫn đến tăng bài tiết 17-OCS trong nước tiểu.

BệnhItsenko-Cushing có thể được chẩn đoán thông qua khám nghiệm. Sự hiện diện của bệnh được biểu hiện bằng sự khu trú của mỡ, mông teo, chân tay gầy, các vân màu tím đỏ trên da tuyến vú, đùi, bụng, vai, huyết áp tâm trương và tâm thu cao. Các phương pháp bổ sung có thể được sử dụng.

Khác với các bệnh lý khác

Trong y học, căn bệnh này và hội chứng Itsenko-Cushing được phân biệt. Sau này có thể là kết quả của hoạt động nội tiết tố của một khối u của vỏ thượng thận. Có một khuynh hướng xuất hiện của nó ở những người bị ung thư ác tính. Hội chứng Itsenko-Cushing, chẩn đoán quan trọng trong thời kỳ đầu, dễ dàng hơn so với bệnh.

Cũng cần phân biệt bệnh Itsenko-Cushing với bệnh béo phì hoặc kinh nguyệt không đều, là do các nguyên nhân khác. Để chẩn đoán chính xác, cần phải tiến hành cẩn thận toàn bộ phức hợp nghiên cứu.

bệnh của hệ thống nội tiết
bệnh của hệ thống nội tiết

Diễn biến của bệnh Itsenko-Cushing tương tự như diễn biến của glucosteroma. Sự khác biệt rõ ràng giữa bệnh này và bệnh khác có thể được thiết lập bằng cách sử dụng chẩn đoán bằng tia X. Glycosteroma tiến triển nhanh hơn và chứng loãng xương với nó không quá rõ rệt.

Ngoài ra, bệnh tương tự như hội chứng hạ đồi. Nhưng sự hình thành của hội chứng này thường có trước chứng béo phì. Bệnh lý thường ảnh hưởng đến thanh thiếu niên. Một bác sĩ nội tiết nhi khoa nên chú ý đến tất cả các sắc thái của cả hai bệnh để không mắc sai lầm trong việc chẩn đoán. Quá trình của hội chứng vùng dưới đồi được đặc trưng bởi sự tăng tốc của sự phát triển tình dục và thể chất, sự hiện diện của các sọc màu hồng-đỏ trên da, sự gia tăng và thay đổi hình dạng của buồng trứng.

Sự khác biệt chính giữa béo phì, đi kèm với kinh nguyệt không đều và huyết áp cao, và bệnh Itsenko-Cushing là màu da bình thường và mức độ hormone chấp nhận được.

Dự báo

Nếu một bệnh nhân được chẩn đoán mắc bệnh Itsenko-Cushing, việc điều trị nên được bắt đầu ngay lập tức, vì nếu không có bệnh, tiên lượng về tương lai rất không thuận lợi. Các biến chứng thường gặp nhất (suy thận, xuất huyết não, viêm phổi, tắc mạch, nhiễm trùng huyết, viêm quầng) xảy ra ở thể nặng có thể gây tử vong. Bệnh nhân bị giảm khả năng lao động, hoạt động thể lực quá sức là chống chỉ định đối với họ. Với bệnh thuộc dạng trung bình nhẹ hoặc chậm tiến triển, bệnh nhân sẽ bị khuyết tật nhóm III. Hai hình thức này cho phép bệnh nhân thực hiện công việc mà không đòi hỏi quá trình thần kinh hoặc nỗ lực thể chất đáng kể. Một bệnh nặng là nguyên nhân gây ra tàn tật của nhóm II. Các biến chứng đồng thời dẫn đến tàn tật nhóm I.

Điều trị

Trong quá trình điều trị bệnh Itsenko-Cushing, cần bình thường hóa quá trình chuyển hóa bị rối loạn, tiết ACTH corticosteroid, thay đổi vùng dưới đồi. Phương pháp chính là chiếu xạ từ xa, điều trị nội khoa và ngoại khoa. Các chuyên gia khuyên bạn nên chiếu xạ cho bệnh vừa phải.

dấu hiệu của các bệnh nội tiết
dấu hiệu của các bệnh nội tiết

Liệu phápproton và liệu pháp gamma hiệu quả hơn. Chúng được kê đơn trong trường hợp phát hiện khối u tuyến yên trên X quang. Xạ trị có thể được thực hiện dưới dạng cấy 90Y hoặc 198A và lập thể trong khu vực của u tuyến. Để giảm thiểu tác động của tia lên hệ thần kinh trung ương và ngăn ngừa chứng hói đầu, các chất kích thích tạo bạch cầu, vitamin C và B, và steroid đồng hóa được kê đơn.

Đạt được sự thuyên giảm lâm sàng do kết quả của xạ trị có thể khoảng sáu tháng. Những thay đổi sau đây được quan sát thấy: trọng lượng cơ thể và chu kỳ kinh nguyệt ở phụ nữ được bình thường hóa, huyết áp và tăng đường huyết giảm xuống bình thường, các thay đổi dinh dưỡng ở da giảm và mô xương được tăng cường. Ngay cả khi đã thuyên giảm hoàn toàn về mặt lâm sàng, bài tiết 17-OCS trong nước tiểu vẫn tăng ở hầu hết các bệnh nhân.

Liệu pháp

Điều trị bằng thuốc được sử dụng ở các giai đoạn khác nhau của bệnh. Mục đích chính là ngăn chặn chức năng của tuyến yên. Trong số các loại thuốc phổ biến nhất nhằm mục đích cụ thể, có thể phân biệt parlodel (hiệu quả nhất), deseryl, peritol, Reserpine. Tác dụng của parlodel nhằm mục đích tăng nhạy cảm với corticosteroid của hệ thống dưới đồi-tuyến yên thông qua kích thích cấu trúc dopamine trong hệ thần kinh trung ương. Kết quả là, việc tiết cortisol và ACTH giảm dần khi nhịp điệu hàng ngày của chúng dần dần được bình thường hóa. Việc sử dụng các loại thuốc khác được kết hợp với liệu pháp phức tạp.

Nếu điều trị bằng parlodel không có tác dụng lâm sàng dai dẳng, thì các loại thuốc được kê đơn nhằm mục đích ngăn chặn chức năng của vỏ thượng thận (trilostane, aminoglutethimide, metopyrone, chloditan). Chloditan gây thoái hóa các tế bào vùng lưới và múi, teo, ức chế bài tiết androgen và glucocorticoid, ảnh hưởng chọn lọc đến vỏ thượng thận. Tỷ lệ hàng ngày của thuốc tùy thuộc vào diễn biến của bệnh và tình trạng của bệnh nhân. Để đạt được hiệu quả trên vỏ thượng thận và hệ thống dưới đồi-tuyến yên cùng một lúc, thuốc được kết hợp với liệu pháp tia X.

Phức hợp dùng để điều trị bệnh vừa phải. Tại đây, Chloditan được kết hợp với xạ trị và cắt bỏ tuyến một bên. Ở dạng nặng của bệnh Itsenko-Cushing, các chiến thuật tương tự cũng được tuân theo. Trước khi phẫu thuật, bệnh nhân được kê đơn các loại thuốc có tác dụng ngăn chặn các chức năng của vỏ thượng thận. Kỹ thuật này cải thiện tình trạng của bệnh nhân trong giai đoạn hậu phẫu.

Cắt bỏ toàn bộ phần tử cung hai bên được áp dụng cho bệnh lý rất nặng. Đồng thời, việc cấy ghép tự động các phần của vỏ thượng thận vào mô dưới da cũng được thực hiện. Quy trình này giúp tăng khả năng chống lại sự thiếu hụt corticosteroid trong cơ thể.

Phương pháp điều trị khác

các triệu chứng của bệnh nội tiết
các triệu chứng của bệnh nội tiết

Cắt bỏ cuống tuyến yên, đốt điện, cắt bỏ tuyến yên được thực hiện khi có khối u tuyến yên làm tổn thương đường dẫn truyền thị giác. Sau khi cắt bỏ phần tử cung hai bên, sự phát triển của hội chứng Nelson là có thể xảy ra. Các triệu chứng của bệnh này là một khối u tuyến yên, sắc tố da nặng, suy tuyến thượng thận mãn tính. Để tránh biến chứng khó chịu này, bệnh nhân được chỉ định liệu pháp thay thế đầy đủ, kết hợp sử dụng thuốc ức chế tiết ACTH và corticosteroid.

Nếu bệnh Itsenko-Cushing kèm theo chứng tăng aldosteron thứ phát, với các triệu chứng là co giật, tăng huyết áp động mạch, rối loạn điện giải và yếu cơ rất nghiêm trọng, thì bệnh nhân có thể được kê đơn các loại thuốc bình thường hóa chuyển hóa chất điện giải. Trong số các loại được sử dụng nhiều nhất là spironolactone.

Steroid đồng hóa, kalyditrin, được kê đơn cho bệnh loãng xương. Trong trường hợp phụ nữ nghi ngờ vô kinh, liệu pháp hormone sinh dục theo chu kỳ được thực hiện.

Biện pháp phòng ngừa

Phòng ngừa các bệnh về hệ thống nội tiết, đặc biệt là bệnh Itsenko-Cushing, bao gồm tuân thủ chế độ ăn uống đúng cách, chế độ ăn theo chỉ định của bác sĩ, hạn chế gắng sức và căng thẳng tinh thần. Để phát hiện vấn đề kịp thời và bắt đầu giải quyết nó một cách hiệu quả, bạn cần phải trải qua một cuộc kiểm tra đầy đủ theo thời gian. Các bệnh hiếm gặp như bệnh Itsenko-Cushing rất nguy hiểm cho sức khỏe, và điều trị càng sớm, bệnh nhân càng có nhiều khả năng trở lại lối sống bình thường.

Đề xuất: